Эндоплазматическая сеть – это сложная система мембран, образующих трубочки, канальцы, цистерны, пузырьки. Открыта в 1945 году английским ученым К. Портером. Её можно наблюдать только при электронного микроскопа. Различают два вида ЭПС: гладкую и гранулярную.
Гладкая ЭПС имеет вид трубочек, стенки которых представляют собой мембраны, сходные по своей структуре с плазматической мембраной. В ней осуществляется синтез липидов и углеводов. Преобладает в клетках сальных желез, печени, в клетках богатых запасными питательными веществами, например, в семенах растений.
На мембранах каналов и полостей шероховатой ЭПС расположено множество рибосом, основная функция которых синтез белков. Особенно много шероховатой ЭПС в клетках желез и нервных клетках.
Аппарат Гольджи присутствует во всех эукариотических клетках. Он был открыт итальянским ученым К. Гольджи в 1898 г. в нервных клетках. Структурно – функциональная единица аппарата Гольджи – диктиосома.
Комплекс Гольджи представляет собой стопку мембранных мешочков (цистерн) и связанную с ними систему пузырьков.
Он особенно развит в клетках, вырабатывающих белковый секрет, а также в нейронах и овоцитах.
Функции комплекса Гольджи:
транспорт и химическая модификация веществ. синтез полисахаридов. участие в построении клеточной стенки. секреторная. образование лизосом.
Лизосомы открыты в 1955 году с электронного микроскопа. Они представляют собой сферические мембранные мешочки, наполненные пищеварительными ферментами. В одной лизосоме могут находиться 30-50 различных ферментов. Особенно лизосом много в животных клетках.
Лизосомы расщепляют питательные вещества, переваривают попавшие в клетку бактерии, выделяют ферменты, удаляют путем переваривания ненужные части клеток
1) Мужчина Ха Y0, а небольная женщина может быть здоровой ХА ХА или носительнецей Ха ХА
В любом из этих случаев могут родиться небольные дочери и сыновья. Которые вступив в брак с лицами не страдающими гемофилией дадут здоровое потомство.
Но также в случае, если "небольная женщина" окажется носительницей, то их дети будут:
ХаХа 25% - больная дочь
ХАХа 25% - здоровая дочь, носительница гена
XaY0 25% - больной сын
XAY0 25% - здоровый сын
...учитывая, что по условию дети их здоровы, то это дети с генотипами ХАХа и XAY0.
XAY0 мальчик женившись на здоровой женщине даст 100% здоровое потомство.
А вот девочка, выйдя замуж за здорового мужчину ХАХа х XAY0 даст
50% здоровых внучек, 25% из которых будут носительницами,
25% здоровых мальчиков
25% - больных мальчиков вот и выплыла гемофилия
2) ХаY0 х ХАХа
Изобразив решётку Пенета (сегодня ну никак не хочет вставляться сюда) получим ответ: 25%% здоровых мальчиков ХАY0 и 25% здоровых девочек, носительниц гена гемофилии ХАХа