Одна из самых замечательных особенностей жизни состоит в том, что все живые существа характеризуются общностью строения клеток и происходящих в них процессов. Однако они имеют и очень много различий. Даже особи одного вида различаются по некоторым свойствам и признакам: морфологическим, физиологическим, биохимическим. В конечном счете сходство и различие организмов определяется набором белков. Каждый вид растений и животных имеет особый, только ему присущий набор белков, т. е. белки являются основой видовой специфичности. Некоторые белки, выполняющие одинаковые функции, могут иметь одинаковое строение у разных видов. Например, инсулин - гормон поджелудочной железы, регулирующий количество сахара в крови, одинаков у собаки и у человека. Однако многие белки, выполняя одну и ту же функцию, несколько отличаются по строению у разных представителей одного и того же вида. Примером могут служить белки групп крови у человека . Такое разнообразие белков обусловливает индивидуальную специфичность организмов. На земле нет двух людей, у которых все белки были бы одинаковыми. Известно, что в эритроцитах (красных кровяных клетках дисковидной формы) содержится гемоглобин , который доставляет кислород ко всем клеткам тела. Гемоглобин состоит из железосодержащего пигмента - гема и белка- глобина .
При изучении структуры гемоглобина эритроцитов крови человека обнаружили, что каждая белковая молекула состоит из четырех полипептидных цепей (2 альфа и 2 бета-цепи). Установив первичную структуру белка, т. е. последовательность аминокислот в каждой цепи, выяснили также, с каких связей между R-группами (радикалами аминокислот) образуется его третичная и четвертичная структура . Все здоровые люди имеют гемоглобин с одинаковой первичной и пространственной структурой. У людей, страдающих серповидноклеточной анемией - тяжелым наследственным заболеванием, эритроциты похожи не на диски, как обычно, а на серпы . Такое изменение формы клеток происходит из-за отличия первичной структуры гемоглобина у больных людей. В беа-цепи нормального гемоглобина на шестом месте от NH2-конца стоит глутаминовая кислота. При серповидноклеточной анемии она заменена на аминокислоту валин . Из 574 аминокислот, входящих в состав гемоглобина, заменены только две (по одной в каждой бета-цепи). Но это приводит к существенному изменению третичной и четвертичной структуры белка и, как следствие, к изменению формы и нарушению функции эритроцита. Серповидные эритроциты плохо справляются со своей задачей - переносом кислорода. На этом примере мы видим, что форма и функции клеток зависят от структуры входящих в их состав белков.
